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[材料题] 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。
单项选择题1.其最可能的诊断是

A、先天性肌强直

B、强直性肌营养不良

C、线粒体病

D、皮肌炎

E、腓骨肌萎缩症

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单项选择题2.对诊断没有帮助的检查是

A、裂隙灯

B、肌酶

C、腹部超声

D、肌电图

E、肌肉活检

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单项选择题3.肌电图检查的特征性改变是

A、运动单位时限缩短

B、运动单位时限延长

C、多相波

D、束颤电位

E、肌强直电位

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