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[材料题]  患儿男,11岁,因“反复皮疹、发热、双眼睑水肿1个月”来诊。查体:T 36.4 ℃;手指、足趾端及手、足掌面可见多个米粒及黄豆粒大小的暗红色皮疹,压不褪色,部分形成水疱及皮肤坏死性淤斑;眼睑稍水肿;浅表淋巴结未触及肿大;口腔内右侧颊黏膜有一直径0.5 cm溃疡;心、肺未见异常;双下肢无水肿;颈无抵抗,神经系统检查未见异常。实验室检查:血常规:PLT 86×10/L,ESR 45 mm/h;尿蛋白(++),尿隐血(+);凝血功能:活化部分凝血活酶时间24 s,国际标准化比值0.74,余值正常;抗中性粒细胞胞浆抗体及病毒全套筛查均(-);抗核抗体(ANA)1∶160,抗dsDNA(+)。
多项选择题1.最可能的诊断是

A、类风湿关节炎

B、系统性红斑狼疮

C、复发性多软骨炎

D、风湿热

E、贝赫切特综合征(白塞综合征)

F、变应性血管炎

  • B
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多项选择题2.对该患儿需立即进行的处理和检查包括(提示 入院后予泼尼松及双嘧达莫治疗,皮损渐好转。但入院13 d诉左颞枕部阵发性头痛,3 d后头痛加重,呈持续性。次日凌晨抽搐1次,为右口角抽搐,约1 min,继而意识丧失,出现昏迷。)

A、地西泮+降颅压治疗

B、颅脑CT

C、脑脊液检查

D、血常规+凝血功能检查

E、抗磷脂抗体检查

F、血细菌真菌培养

  • A,B,C,D,E,F
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多项选择题3.该患儿发生持续性头痛、抽搐、昏迷可能的原因是(提示 经地西泮静脉滴注及降颅压治疗后,抽搐停止,但患者处于昏迷状态,急诊颅脑CT:左侧乙状窦血栓;左侧颞叶梗死伴出血。实验室检查:PLT 57×10/L,狼疮抗凝集物(LA)阳性(>++++),抗β-糖蛋白Ⅰ IgA亚型(抗β[2.gif-GP1) 58 U/ml(正常≤20 U/ml),抗心磷脂抗体(+)。)

A、癫痫持续发作

B、继发性抗磷脂综合征

C、病毒性脑炎

D、流行性乙型脑炎

E、隐球菌脑炎

F、脑血管畸形破裂

  • B
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多项选择题4.该患儿最佳处理方案是

A、抗凝+较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗

B、降颅压+较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗

C、输血小板+激素冲击治疗

D、抗凝+降颅压+激素冲击+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗

E、输血小板+激素冲击+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗

F、较大剂量激素+静脉注射免疫球蛋白冲击治疗

  • D
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