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[材料题] 　患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 876 U/L，总胆红素 122 μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。
多项选择题1.目前患者的诊断考虑(提示　入院后进一步检查结果如下：尿蛋白(+++)，自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白 6.5 mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。)

A、原发性胆汁性肝硬化

B、原发性硬化性胆管炎

C、Wilson病

D、肾病综合征

E、先天性铜蓝蛋白缺乏症

F、血色病

G、良性复发性肝内胆汁淤积

  • C

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多项选择题2.患者应接受的治疗包括(提示　该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680 μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少，骨密度降低。)

A、口服青霉胺250~500 mg/d

B、口服维生素B 25 mg/d

C、给予保肝、退黄治疗

D、给予口服利尿剂治疗

E、给予泼尼松治疗

F、告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物

G、立即行脾切除手术治疗

H、补钙治疗

I、进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术

  • A,B,C,H

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多项选择题3.应做的进一步处理是(提示　患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示尿蛋白(++++)。)

A、维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查

B、停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗

C、继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗

D、停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗

E、将青霉胺减量后继续治疗

F、将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗

  • D

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