试题详情
[材料题] 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
多项选择题1.可能的诊断主要有

A、多灶运动神经病

B、Kennedy病

C、多发性肌炎

D、脊髓性肌萎缩

E、颈椎病

F、脊髓炎

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多项选择题2.为明确诊断，首选检查为

A、空腹血糖

B、脑脊液检查

C、神经节苷脂抗体

D、颈部MRI

E、神经传导＋肌电图

F、肌肉活检

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多项选择题3.行肌电图检查时，可选择的肌肉包括

A、胸锁乳突肌

B、上肢肌

C、下肢肌

D、胸段脊旁肌

E、舌肌

F、肛门括约肌

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多项选择题4.为明确诊断，须进一步检查(提示　神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)

A、脑脊液检查

B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测

C、血雄激素受体基因检测

D、颈椎MRI

E、肌肉活检

F、神经活检

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多项选择题5.诊断是(提示　血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)

A、多灶性运动神经病

B、肯尼迪病（Kennedy disease）

C、运动神经元病

D、颈椎病

E、脊肌萎缩症

F、周围神经病

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