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[材料题] 患者男，16岁。因“无青春期发育”入院。查体：身高175cm，无胡须和喉结，无腋毛和阴毛，睾丸约3ml，质软，阴茎约4cm。
多项选择题1.该患者可能的诊断是( )

A、Klinefelter综合征

B、Kallmann综合征

C、先天性肾上腺皮质增生症

D、先天性垂体发育不良

E、Prader Willi综合征

F、5α-还原酶缺陷症

G、雄激素不敏感综合征

H、体质性青春期发育延迟

  • A,B,C,D,G,H

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多项选择题2.(提示 该患者实验室检查为血睾酮0.9ng／ml(1.8～8.4ng／ml)，LH0.8mIU／ml(2.6～26.5mIU／ml),FSH1.2mIU／ml(3.4～21.6mIU／ml)。)该患者若要确定诊断还需检查( )

A、血生长激素、IGF-1、IGF-BP3测定

B、HCG兴奋试验

C、垂体MRI

D、手正位X线片评价骨龄

E、GnRH兴奋试验

F、染色体核型分析

G、甲状腺功能测定

H、ACTH及血F测定

I、嗅觉测定

J、肾上腺CT

K、睾丸及前列腺B超

  • D,E,I

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多项选择题3.(提示 该患者实验室检查，骨龄12岁，GnRH兴奋试验LH峰值为6.4mIU／ml，FSH峰值为7.0mIU／ml。嗅觉部分丧失。)该患者最可能的诊断是( )

A、Klinefelter综合征

B、Prader Willi综合征

C、垂体发育不良

D、Kallmann综合征

E、体质性青春期发育延迟

F、雄激素不敏感综合征

  • D

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多项选择题4.(提示 该患者有生育要求。)该患者不适合下列哪些药物( )

A、绒促性素(HCG)

B、尿促性素(HMG)

C、卵泡促性腺激素(FSH)

D、GnRH脉冲治疗

E、单独使用雄激素

F、雄激素与HCG联合使用

  • E

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