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[材料题] 　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
单项选择题1.该型糖原累积症的遗传方式为

A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、伴X隐性遗传

D、伴X显性遗传

E、伴Y隐性遗传

  • B

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单项选择题2.其发病机制主要是

A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏脱支酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏糖原合成酶

  • D

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单项选择题3.该病最有希望的治疗方法为

A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白低糖饮食

C、加强呼吸肌锻炼

D、骨髓移植

E、GAA酶替代疗法

  • E

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