法洛四联症的基本病理解剖特点是

[材料题] 患儿女，3岁2个月。自幼发现心脏病，颜面、口唇青紫，生长发育与同龄儿相同，活动耐力较同龄儿差，喜蹲踞，剧烈哭闹后发绀加重，休息后缓解。查体：体重14 kg；HR 100次/min，BP 95/60 mmHg，杵状指（趾）明显，胸骨左缘第3、4肋间可触及震颤并可闻及4/6级收缩期杂音；经皮脉搏血氧饱和度73%。ECG：窦性心律，右心室肥厚，完全性右束支传导阻滞。胸部X线片：心影增大，心腰凹陷呈靴型，双肺血少。吸氧后动脉血气分析：pH 7.46，PaCO 32.6 mmHg，PaO 44 mmHg，SaO 82%，BE -0.7 mmol/L，血细胞比容0.46，Hb 155 g/L。

多项选择题1.法洛四联症的基本病理解剖特点是: A、左心室肥厚; B、右心室肥厚; C、室间隔缺损; D、房间隔缺损; E、主动脉骑跨; F、右心室流出道阻塞或肺动脉狭窄

多项选择题2.TOF患儿麻醉诱导时应注意: A、麻醉诱导平稳最重要; B、防止出现肺血流减少、右向左分流增加和全身耗氧量增加; C、麻醉诱导中任何原因引起的发绀加重都会很快破坏内环境，出现酸中毒; D、外周血管阻力升高引起的高血压，可减少右向左分流，有利于提高全身动脉血氧饱和度; E、患儿过度紧张或哭闹引起右心室流出道痉挛或全身耗氧量增加时，会引起缺氧发作，加重发绀; F、麻醉诱导前，患儿紧张、害怕打针和哭闹等，可引起缺氧发作

多项选择题3.关于TOF患儿在临床上静脉诱导和吸入诱导的选择，叙述正确的是: A、右向左分流使吸入麻醉诱导加快; B、右向左分流使静脉麻醉药到达脑循环的速度加快，从而加快麻醉诱导，可使患儿很快安静以免哭闹引起缺氧发作; C、氯胺酮起效较快，临床上肌内注射引起缺氧发作较常见; D、无论使用静脉诱导还是吸入诱导，对TOF患儿，特别是严重缺氧的患儿，麻醉诱导时应缓慢给药，密切观察反应; E、诱导期间出现的发绀加重或缺氧发作，多与周围血管扩张致低血压进而引起的右向左分流增加有关; F、吸入诱导不依赖建立静脉通路，对于建立静脉通路困难的患儿有明显的优点

多项选择题4.出现这种情况的原因及处理措施是(提示患儿术前未用药，于上午8:30接入手术室，入室后给予氯胺酮100 mg和阿托品0.15 mg肌内注射，连接ECG和经皮脉搏氧饱和度监测。面罩吸氧，开放外周静脉，局部麻醉下建立左侧桡动脉内直接测压。HR 140次/min，BP 135/85 mmHg，脉搏氧饱和度75%。以舒芬太尼15 μg和维库溴铵2 mg麻醉诱导，经鼻腔气管内插管后HR 120次/min，BP 90/50 mmHg，脉搏氧和度85%。PCV呼吸，FiO 100%，设定吸气峰压16 mmHg，潮气量150 ml，R 18次/min，呼气末二氧化碳分压32 mmHg，吸入1%异氟烷维持麻醉。经颈内静脉建立中心静脉通路顺利。外科消毒期间HR 90次/min，BP 70/40 mmHg，CVP 9 mmHg，脉搏氧饱和度80%。): A、心率减慢，可能与麻醉逐渐加深有关; B、婴幼儿心排血量主要依赖心率，心率减慢会严重影响心排血量; C、该患儿在心室水平存在以左向右分流为主的双向分流，全身血管阻力和动脉血压降低会增加右向左分流，减少肺血流; D、应积极处理心率慢和血压低，可先给阿托品，一般心率增加后血压会随着升高；也可给麻黄碱，同时增加心率并升高血压; E、患儿中心静脉压9 mmHg，表明血容量不足; F、目前的麻醉深度足以抑制外科手术刺激

多项选择题5.TOF根治术术后常见问题有: A、残余右心室流出道梗阻; B、残余室间隔缺损; C、左房室瓣关闭不全; D、心律失常特别是Ⅲ度房室传导阻滞; E、左心衰竭; F、心脏压塞; G、肺动脉高压

多项选择题6.TOF术后影响右心室收缩功能的因素有: A、右心室切开和右心室流出道加宽补片导致右心室功能受损; B、心肌血流阻断期间肥厚的右心室心肌保护困难; C、右心室流出道加宽补片后引起的肺动脉反流，加重右心室容量负荷; D、肺动脉远端狭窄或发育不良、右心室流出道残余梗阻等加重右心室压力负荷; E、室间隔残余分流加重右心室容量负荷; F、婴幼儿心排血量多依赖心率，维持心率非常重要

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