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[材料题] 患儿男性，3岁5个月。因“贫血，肝脾大原因待查”收入院。患儿出生约半年后开始进行性贫血，伴黄疸。家族史，患儿父母均有轻度贫血史，未明确诊断及治疗。查体：贫血貌，颅面骨呈特殊面容（头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出），肝脾大。实验室检查血常规：白细胞5.3×109/L，血红蛋白48.0g/L。
多项选择题1.为明确诊断，该患儿需完善哪些检查（ ）。

A、冷凝集素试验

B、红细胞渗透脆性试验

C、血红蛋白电泳检测

D、抗碱血红蛋白检测

E、HbF酸洗脱法检测

F、红细胞镰变试验

G、抗人球蛋白试验

H、外周血涂片

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多项选择题2.患儿外周血涂片呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均, 可见异型，靶形红细胞（可有0~66%）; 红细胞渗透脆性降低；血红蛋白电泳检测示HbF含量明显增高; 抗碱血红蛋白40%以上。该患儿诊断为（ ）。

A、α-珠蛋白生成障碍性贫血

B、β-珠蛋白生成障碍性贫血

C、血红蛋白H病

D、血红蛋白Barts病

E、高铁血红蛋白血症

F、血红蛋白S病

G、镰状细胞贫血

H、β地中海贫血

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多项选择题3.患儿X线检查可有哪些表现（ ）。

A、掌骨、指骨骨髓腔增宽

B、患儿X线检查无异常

C、长骨皮质变薄

D、颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺

E、长骨皮质变厚

F、掌骨、指骨骨髓腔狭窄

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多项选择题4.下列关于珠蛋白生成障碍性贫血的叙述正确的是（ ）。

A、又称地中海贫血

B、是一组遗传性疾病

C、在我国，南方发病率比北方高

D、本病有种族或家族史

E、是由于珠蛋白基因的缺失或缺陷，引起血红蛋白珠蛋白肽链中一种或几种合成不平衡所致

F、α-珠蛋白基因位于16号染色体

G、β-珠蛋白基因位于11号染色体

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多项选择题5.β-珠蛋白生成障碍性贫血的治疗要点包括（ ）。

A、限制含铁药物的使用

B、限制进食含铁食物

C、重型案例需反复输血，使血红蛋白维持在60~80g/L，以维持生理功能

D、反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁胺，每日肌内注射500mg，每周连续使用6天，长期使用；加用维生素C促进尿铁排泄

E、补充叶酸和维生素E

F、脾切除术的指征：5~6岁或以上的患儿；需要输血的次数和量逐渐增多；巨脾引起压迫症状；合并脾功能亢进

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