试题详情
[材料题] 患者男性，43岁。因“反复排酱油色尿18年，发热、咳嗽2个月余”入院。患者18年前无明显诱因出现深黄色小便，偶呈酱油色，伴面色苍白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”，未予系统治疗。其后曾在多家医院诊治（具体不详），无好转。遂至就诊，实验室检查血常规白细胞1.2×109/L，红细胞1.3×1012/L，血红蛋白33.0g/L，网织红细胞4.8%。
多项选择题1.为协助诊断，该患者需进行以下哪些检查（ ）。

A、外周血涂片

B、骨髓涂片

C、血浆游离血红蛋白测定

D、血浆结合珠蛋白测定

E、尿隐血试验

F、Rous试验

G、酸化血清溶血试验

H、蔗糖溶血试验

I、热溶血试验

J、蛇毒溶血试验

K、流式细胞术测CD55和CD59

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多项选择题2.根据患者病史，怀疑为阵发性睡眠性血红蛋白尿, 国内外公认的阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是（ ）。

A、流式细胞术测CD55和CD59

B、蛇毒溶血试验

C、热溶血试验

D、蔗糖溶血试验

E、Ham试验

F、Rous试验

G、酸化血清溶血试验

H、Coombs试验

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多项选择题3.该患者检查尿隐血试验阳性，Ham试验强阳性, 蛇毒溶血试验阳性。该患者最可能的诊断为（ ）。

A、再生障碍性贫血

B、缺铁性贫血

C、阵发性睡眠性血红蛋白尿

D、巨幼细胞贫血

E、免疫性溶血性贫血

F、冷凝集素综合征

G、阵发性寒冷性血红蛋白尿症

H、微血管病性溶血性贫血

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多项选择题4.该患者的骨髓象可能是（ ）。

A、骨髓增生极度活跃

B、骨髓增生明显活跃

C、骨髓增生活跃

D、骨髓增生减低

E、骨髓增生极度减低

F、呈溶血性贫血骨髓象

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多项选择题5.关于PNH的病因及发病机制，下述正确的是（ ）。

A、PNH是一种获得性造血干细胞疾病

B、PNH也是异常克隆扩增的结果

C、患者异常克隆和正常造血同时存在

D、患者的成熟血细胞因有膜突变，对补体异常敏感而被破坏，引起血管外溶血

E、溶血常于睡眠后阵发性血红蛋白尿发作并加重

F、睡眠诱发溶血的机制可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低、酸代谢产物堆积、pH下降的缘故

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多项选择题6.PNH的临床表现有（ ）。

A、血红蛋白尿

B、血细胞减少

C、血栓形成

D、自觉头晕、乏力

E、面色苍白

F、劳累后心悸、气短

G、主要死因为感染而非栓塞所致

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多项选择题7.PNH的治疗措施包括（ ）。

A、输血，应输经生理盐水洗涤3次的红细胞

B、可输注红细胞悬液

C、雄激素刺激红细胞生成

D、小剂量铁剂，如有溶血应停用

E、控制急性溶血，如右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮质激素

F、预防血管栓塞，如华法林

G、异基因造血干细胞移植有可能治愈本病

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