试题详情
[材料题] 患者男，42岁。主诉“眼睑红斑疹1个月，干咳、活动后气短2周”入院。1个月前患者无明显诱因出现眼睑红斑疹，并逐渐扩展至眶周、颜面部，伴双肘关节痛、肿胀伴皮肤溃疡，局部外用激素缓解不明显，就诊于当地医院，查抗环瓜氨酸多肽抗体及类风湿因子均阴性，免疫球蛋白及补体系列正常，C反应蛋白10.57mg/L，自行间断布洛芬缓释胶囊止痛治疗。近1周出现低热，最高体温37.5℃，无畏寒寒战，伴干咳和活动后气短，上2层楼即气短难耐。患者既往体健，吸烟。查体：T37.4℃，R24次/min，P107次/min，颜面部、眶周红肿，呈现向阳征，双肘关节伸侧皮肤破溃结痂，四肢肌肉无压痛，四肢肌力Ⅴ级(图9-5。听诊：双肺底可闻及细湿啰音。入院前检查CK水平轻度升高314U/L。ALT104U/L、AST114U/L、LDH461U/L和SF水平升高1000μg/L、IgG减低5.8g/L。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗盐可提取核抗原(ENA)抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体均阴性。入院前2个月胸部CT示间质性肺炎(图9-6)。
多项选择题1.入院后为明确诊断应优先完成的检查有

A、皮肤活检

B、肿瘤标记物

C、肌炎抗体谱16项

D、肌肉MRI+STIR

E、肺功能(容量+弥散)

F、肝炎筛查(HAV HBV HCV EBV CMV)

G、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体全项

H、血气分析

I、肺部HRCT

J、血清KL-6测定

  • 关注下方微信公众号，搜题查看答案

多项选择题2.［提示］肌炎抗体谱16项：抗Ro-52KD抗体阳性, 抗MDA-5抗体阳性；下肢近端肌肉MRI未见明显; 肺部HRCT提示ILD较前CT有明显进展，弥漫性磨玻璃改变伴部分实变(图9-7)。血气面罩吸氧5L/min下, PaO₂56mmHg，PaCO₂36mmHg pH7.46 SaO₂87%; FVC%Pred↑56.7%，DLCO%Pred↓40.1%。肿瘤标记物未见异常。KL-6↑789.6U/ml。诊断为临床无(微)肌病性皮肌炎(CADM)快速进展型间质性肺炎(RP-ILD)。关于CADM的皮肤黏膜受累特征, 描述正确的是 　　

A、皮肤活检的阳性样本一般都显示界面性皮炎，通常伴有黏蛋白积聚和血管周围炎症

B、技工手多见

C、抗黑素瘤分化相关蛋白5(MDA5)抗体阳性的CADM患者经常出现皮损溃疡、指间关节褶皱处红斑和丘疹；手掌和指尖散在的红斑皮疹

D、向阳征

E、Gottron征和Gottron丘疹

F、活动性皮损缓解后经常会出现皮肤异色症

  • 关注下方微信公众号，搜题查看答案

多项选择题3.关于抗黑素瘤分化相关蛋白5(MDA5)抗体相关临床表现，描述正确的是

A、抗MDA5抗体阳性的患者可能没有肌肉受累或肌肉受累轻微

B、在亚裔人群与急进型ILD(RP-ILD)密切相关，近期死亡率显著增高

C、溃疡型皮损发生率较高

D、口腔溃疡多见

E、纵隔气肿多见

F、CD4⁺T细胞减少，CD8⁺T细胞减少和CD4⁺/CD8⁺T细胞比例升高多见

G、合并肿瘤多见

H、血清铁蛋白升高多见

  • 关注下方微信公众号，搜题查看答案

多项选择题4.该患者的治疗有

A、预防性抗感染

B、静脉注射免疫球蛋白

C、甲泼尼龙冲击治疗

D、FK506

E、英夫利西单抗

F、无创机械辅助呼吸

  • 关注下方微信公众号，搜题查看答案

热门试题