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[材料题] 患者男，56岁。以“周身关节肿痛、逐渐双手、足关节变形，活动受限15年，双下肢紫癜伴溃疡半”为主诉来诊。因交通不便，患病来始终未系统诊治，于当地诊所对症治疗，效果不佳。查体：双手第2~5近端指间关节肿胀，压痛阳性，双腕关节肿胀，活动受限，压痛阴性。双踝关节肿胀，压痛阳性，活动受限。双下肢皮疹，紫癜样，有的呈斑片状，暗黑色，小腿为主。右踝部内侧可见拇指甲大小皮肤破溃。吸烟史30年。实验室检查：Hb95g/L，WBC7.84.5×10⁹/L ，PLT289×10⁹/L 。抗CCP抗体500U/ml，RF680U/ml，抗核抗体谱ANA1：1000阳性，其余阴性，ESR60mm/h，CRP55mg/L。双手X线平片：近端指间关节间隙狭窄，双腕关节间隙模糊、狭窄，部分融合，可见囊性透光区。
多项选择题1.该患者最可能的诊断是

A、血栓性血小板减少性紫癜

B、类风湿关节炎

C、血栓闭塞性脉管炎

D、白塞病

E、动脉粥样硬化

F、血管炎

G、静脉曲张

H、硬皮病

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多项选择题2.对明确该患皮肤病变的性质和鉴别诊断，有意义的是

A、皮肤活检+直接免疫荧光检查

B、尿常规

C、双下肢血管超声

D、过敏原检测

E、补体C3、C4检测

F、骨髓穿刺

G、ANCA

H、凝血因子测定

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多项选择题3.［提示］尿常规正常，ANCA(-), 补体C30.48g/L，C40.11g/L。皮肤活检+直接免疫荧光检查: 全层动脉炎，血管壁全层有单核细胞浸润及少许中性粒细胞, 可见纤维素样变性、坏死，内膜增厚, 血栓形成。血管壁可见IgM及C3沉积。结合临床及实验室检查所见，诊断: 类风湿血管炎(RV)。关于本病的描述，不正确的是

A、男性多见，病程长，关节侵蚀性破坏，有类风湿结节

B、患者多有血清高滴度RF和低补体血症

C、肾脏受累常见，出现间质性肾炎

D、皮肤可触及性紫癜，踝部皮肤溃疡是本病的标志性特征

E、发病机制与抗原抗体免疫复合物形成无关

F、可出现多发性单神经炎或袜套样感觉异常神经病变

G、可出现内脏动脉炎，如心脏、肺、胃肠道、肾、肝、脾、胰、淋巴结及睾丸等

H、主要累及毛细血管及后微静脉和非肌性微动脉，其表现与滑膜炎的活动性有关

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多项选择题4.该患者的治疗方案有

A、对皮肤局部溃疡进行细致处理，外科换药，谨慎使用免疫抑制剂

B、大剂量糖皮质激素

C、肿瘤坏死因子拮抗剂

D、利妥昔单抗

E、环磷酰胺

F、抗组胺治疗，如异丙嗪等

G、硫唑嘌呤

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