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大前庭水管综合征

2019章节练习
9.00分5题
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单项选择题1、下列耳聋相关基因中，与大前庭水管综合征关联性最高的是

A、GJB2

B、SLC26A4

C、MT-RNR1

D、MYO15A

E、OTOF

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[材料题] 2、男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。
单项选择题1>.最可能的诊断是

A、突发性聋

B、药物性聋

C、梅尼埃病

D、大前庭水管综合征

E、分泌性中耳炎

单项选择题2>.诊断依据是

A、纯音测听

B、听觉脑干诱发电位(ABR)

C、颞骨CT

D、声导抗

E、前庭功能检查

单项选择题3>.不合适的处理是

A、择期行人工耳蜗植入

B、继续佩戴助听器

C、用激素、改善内耳循环药物、维生素类药物

D、行内淋巴囊根治术

E、行耳聋基因检查

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多项选择题3、关于Pendrin蛋白，叙述正确的是

A、该蛋白由SCL26A4基因编码，包括780个氨基酸分子

B、是一种电中性转运体，转运包括I、Cl、HCO、OH、SCN等阴离子和甲酸盐

C、该蛋白主要表达于内耳，也表达于乳腺、睾丸、子宫内膜、胎盘和肝

D、表达在内耳的Pendrin蛋白，在维持内淋巴酸碱度、稳定离子组成、内淋巴液的重吸收方面起作用

E、Pendrin蛋白表达异常导致甲状腺肿大

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