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[材料题] 患儿男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。
单项选择题1.最可能的诊断是

A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

  • D
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单项选择题2.进一步检查明确诊断

A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

  • D
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单项选择题3.治疗采用

A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

  • E
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