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[材料题] 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。
单项选择题1.临床诊断首先应考虑

A、1型糖尿病合并头皮感染

B、甲状腺性突眼

C、眶蜂窝织炎

D、垂体性尿崩症

E、韩-薛-柯病（HSC）

  • E

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单项选择题2.最有助于该诊断的检查是

A、眼底检查

B、甲状腺摄碘率、T、T和TSH检测

C、空腹血糖

D、头部肿物穿刺或手术标本发现组织细胞

E、骨髓穿刺细胞涂片检查

  • D

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单项选择题3.朗格汉斯细胞组织细胞增生症的确诊条件是

A、电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和（或）CD1a抗原（＋）

B、皮疹压片或组织活检发现组织细胞

C、穿孔素蛋白（＋）

D、细胞因子“风暴”

E、自然杀伤（NK）细胞减少

  • A

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单项选择题4.关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是

A、发病年龄愈小，预后愈差

B、受累器官愈多，预后愈差

C、与受累器官的功能有无损害无关

D、初期对联合化疗反应较差者预后较差

E、部分韩-薛-柯病（HSC）患儿，可有永久性尿崩

  • C

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