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[材料题] 男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8×10/L，Ret6.0%，WBC15×10/L，PLT203×10/L。
单项选择题1.下列何种检查最有助于诊断

A、Coombs试验

B、血红蛋白电泳

C、高铁血红蛋白还原试验

D、红细胞渗透脆性试验

E、骨髓涂片

  • C

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单项选择题2.最可能的诊断是

A、珠蛋白生成障碍性贫血

B、自身免疫性溶血性贫血

C、遗传性球形红细胞增多症

D、G-6PD缺乏症

E、营养性缺铁性贫血

  • D

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单项选择题3.如诊断为蚕豆病，下列哪项结果最有诊断意义

A、尿含铁血黄素试验阳性

B、网织红细胞增高

C、血浆结合珠蛋白降低

D、血浆游离血红蛋白升高

E、RBC-G-6PD活性降低

  • E

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单项选择题4.该病尚与下列哪类贫血有关，除了

A、伯氨喹型药物引起的溶血性贫血

B、新生儿溶血性贫血

C、先天性非球形细胞性溶血性贫血

D、感染诱发的溶血

E、遗传性球形红细胞增多症

  • E

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单项选择题5.目前最适当的处理是

A、激素

B、输母血

C、输G-6PD正常的浓缩红细胞

D、水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡

E、输三洗血+激素

  • D

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单项选择题6.预防再发生溶血，应注意

A、尽量少吃蚕豆

B、禁吃蚕豆

C、吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟

D、食蚕豆时口服皮质激素预防发病

E、禁食一切豆类食品

  • B

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单项选择题7.此病人的预后以下哪项不正确

A、溶血为自限性，一般可自行痊愈

B、严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险

C、恢复期间，如再服蚕豆可使溶血复发或加重

D、重症病例由于黄疸重，可造成胆红素脑病.

E、溶血停止病情恢复后，一般不造成后遗症

  • D

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