试题详情
- [材料题] 男,33岁,因“双上肢皮肤发硬半年”入院,6月前患者双前臂皮肤发硬,逐渐向上肢皮肤发展,未治疗,皮疹逐渐增多,累及双下肢,偶出现双膝、肘关节疼痛,伴肌肉酸痛、乏力,遂就诊于某社区医院,考虑“硬皮病”,多次查血EC计数均大于1.5×10⁹/L、尿常规正常,给予“白芍总苷、维生素E”等药物治疗,治疗5月后部分皮疹未见明显改善,肌肉、关节症状无缓解,为明确诊治,2月9日就诊于我院,行病理活检示“表皮变薄,真皮上中部细血管周围少量淋巴细胞浸润,皮下组织间隔、筋膜周围嗜酸细胞浸润,筋膜层胶原纤维增生、变厚、硬化的纤维化,请结合临床”,为求进一步诊治,以“筋膜炎”收入院。病程中患者否认发热,否认手指遇冷发白、发紫、指尖溃疡等,否认面部皮疹。追问病史,患者口腔反复溃疡史3年,平均2~3次/年。患病以来患者精神好,胃纳可,睡眠欠佳,大小便正常,无体重明显下降。现用药:复方甘草酸苷、白芍总苷、维生素C。既往史:否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史。预防接种史:预防接种史不详。系统回顾:各系统回顾无特殊。体检,专科检查情况:T 37℃,P 98次/min,R 20次/min,BP 107 mmHg/82 mmHg,神志清楚,发育正常,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,步入病房,全身皮肤黏膜未见异常,无肝掌,全身浅表淋巴结无肿大。上下肢皮疹,详见专科检查。头颅无畸形,眼睑正常,睑结膜未见异常,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,耳廓无畸形,外耳道无异常分泌物,无乳突压痛。外鼻无畸形,鼻通气良好,鼻中隔无偏曲,鼻翼无扇动,两侧副鼻窦区无压痛,口唇无发绀。双腮腺区无肿大,颈软,无抵抗,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。HR 98次/min,律齐;腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛,肠鸣音4次/min。肛门及外生殖器未见异常,脊柱、四肢无畸形,关节无红肿,无杵状指(趾),双下肢无水肿。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。皮肤科体检:双上肢皮肤发硬,皮肤不能捏起,用力弯曲见上肢屈侧皮肤呈“橘皮”样改变。双小腿皮肤发硬不能捏起,双外踝周围见一蚕豆大小瘀斑,表面黑色血痂,痂下未见明显分泌物。口腔、外阴无破溃。如图所示。血常规和ESR:WBC 4.24×10⁹/L,RBC 4.02×10¹²/L,Hb 125g/L,N 52.10%,LY 31.30%,MO 8.50%,E 15.90%,B 0.20%,PLT 198×10⁹/L,N 2.21×10⁹/L,ESR 9mm/h。尿常规:潜血(-),TB(-),GLU(-),ALB(-),红细胞计数0.80/μL,白细胞计数1/μL,上皮细胞计数0.40/μL,管型计数和细菌计数均为0。粪便常规、隐血:无明显异常。肝功能、肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱:无明显异常。抗核抗体ANA1:320,核型为颗粒型。ENA抗体谱,双链DNA定性,双链DNA定量:阴性。抗心磷脂抗体(IgA/G/M):2.30 RU/ml。补体、免疫球蛋白、风湿:补体C3片段0.88g/L,补体C4 0.23 g/L。IgE 240.20 ng/ml,IgG 16 g/L,IgA 4.18 g/L,IgM 1.07 g/L,RF<11.50 IU/mL,CRP<3.48 mg/L。肿瘤指标:未见异常。DIC:正常。甲状腺功能、TPO、ATG:正常。心电图:窦性心动过速。胸部CT:两肺纹理增多,脊柱侧弯。B超:甲状腺左叶小结节,良性可能。双侧甲状旁腺未显示。双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊息肉。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。皮肤组织病理诊断:筋膜层胶原纤维增生、变厚、硬化的纤维化,血管周围有灶性或小片状淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,部分有不等数量的嗜酸性粒细胞浸润,可见细血管扩张和增生,请结合临床随访。直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积,深部真皮与皮下脂肪中的脉管周围有IgM、C3沉积。
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- 简答题2、该患者的处理方案及理由是什么?
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