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[材料题] 患者,男,46岁。双下肢无力4年余,双侧足趾疼痛1年。曾就诊于免疫风湿科、血液科、神经内科等科室行多学科会诊,经血液科确诊为POEMS综合征,给予患者来那度胺联合地塞米松行RD方案化疗。经3个周期治疗后,患者复查免疫固定电泳阴性,周围神经病变症状明显减轻,但仍有双手、双下肢乏力。后因轻微外力后出现右股骨病理性骨折收入我科。既往体健。 影像学所见:(1)股骨X线片示右股骨病理性骨折(图1a)。(2)股骨CT示:右侧股骨上段骨质断裂,骨质密度欠均,皮质变薄,局部可见穿凿样骨质破坏,髓腔见斑片状高密度(图1b~i)。(3)股骨MRI示:右侧股骨上段骨质断裂。右侧股骨中上段髓腔内可见不规则T1等信号、T2高信号影,内见分隔,周围软组织肿胀,可见片状T2高信号(图1j~n)。(4)PET-CT:右股骨皮质异常改变呈异常高代谢,肝、脾大。(5)ECT:右股骨上段处异常所见,性质待定(图2a)。查体:右大腿上段肿胀,右下肢短缩,局部有纵向叩击痛,右髋关节活动受限;双足跖屈无力,肌力约Ⅲ级。双下肢肌张力不高,双足背动脉搏动可及。四肢腱反射减弱。POEMS综合征伴病理性骨折的临床表现复杂,患者既有POEMS综合征的一系列检查化验表现,同时伴有浆细胞瘤的POEMS综合征表现为溶骨性穿凿样骨质破坏。
简答题1、POEMS综合征的疾病定义是什么?
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简答题2、POEMS综合征伴病理性骨折的发病机制是什么?
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简答题3、该患者的治疗方法是什么?
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简答题4、该患者的术后处理与随访是什么?
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