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简答题简述Wilson病与Cp的关系。
  • 铜蓝蛋白（cemloplasmin，Cp)是由肝实质细胞合成的单链多肽，每分子Cp含6？8个铜原子，由于含铜而呈蓝色；血浆铜95%存在于Cp中，另5%呈可扩散状态，在血循环中Cp可视为铜的没有毒性的代谢库。Wilson病是一种常染色体隐性遗传病，因血浆Cp减少，血浆游离铜增加，游离铜沉积在肝可引起肝硬化，沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性，因而该病又称为肝豆状核变性。

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