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红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断
| 2019 | 章节练习 |
| 23.00分 | 20题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×10
/L，血小板53×10/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。
- 单项选择题1>.本病最有可能的诊断是
A、缺铁性贫血
B、珠蛋白合成障碍性贫血
C、PNH
D、自身免疫性溶血性贫血
E、PK缺乏症
- 单项选择题2>.在询问病史时，下列哪项最为重要
A、有无服用药物史
B、有无电离辐射史
C、有无消化道出血史
D、有无胆石症史
E、有无酱油色尿发病史
- 单项选择题3>.哪项辅助检查最具确诊价值
A、骨髓铁染色
B、脆性试验
C、血清游离血红蛋白测定
D、Ham试验
E、Coombs试验
- 单项选择题2、女性，18岁，面色苍白1年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检验：HCB60g／L，血涂片中可见大量小球形红细胞，网织红细胞15%，Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.70%NaCl，完全溶血为0.46%NaCl。本例溶血性贫血的发病机制最可能是
A、红细胞自身抗体产生
B、红细胞膜缺陷
C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D、血红蛋白分子结构异常
E、红细胞珠蛋白肽链合成量减少
- [材料题] 3、患者，男性，8岁，贫血3年，Hb70g／L。体检：贫血貌，心尖区有收缩期杂音二级，脾肋下2cm。祖籍广西，母有贫血史。
- 单项选择题1>.若怀疑为溶血性贫血，下列不支持诊断的实验室检查是
A、尿胆原(+)
B、尿胆红素(+)
C、尿含铁血黄素(+)
D、血清总胆红素(+)
E、血清结合珠蛋白↓
- 单项选择题2>.若患者红细胞渗透脆性正常，则进一步应选择的检查是
A、骨髓涂片检查
B、血红蛋白电泳
C、G6PD活性测定
D、抗人球蛋白试验
E、酸化血清溶血试验
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