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原发性免疫缺陷病(案例分析题)

2019章节练习
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[材料题] 1、 5岁男孩,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×10/L.Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。
多项选择题1>.最可能的诊断是

A、黏附分子缺陷病Ⅰ型

B、黏附分子缺陷病Ⅱ型

C、X连锁慢性肉芽肿病

D、非X连锁慢性肉芽肿病

E、联合免疫缺陷病

F、X连锁无丙种球蛋白血症

多项选择题2>.确诊该病的基因突变位点是

A、Btk

B、CD40L

C、CYBB

D、ATM

E、CYBA

F、NCF1

多项选择题3>.引起该病最常见的致病菌为

A、金黄色葡萄球菌

B、脑膜炎球菌

C、分枝杆菌

D、肺炎链球菌

E、不动杆菌

F、白色念珠菌

多项选择题4>.下列哪些检查有助于诊断

A、四唑氮蓝试验

B、化学发光试验

C、中性粒细胞杀菌功能试验

D、骨髓穿刺

E、氧化酶活性测定

F、免疫球蛋白测定

多项选择题5>.为预防感染可长期使用

A、甲硝唑

B、干扰素和复方新诺明

C、左旋咪唑

D、呋喃丙胺

E、甲苯达唑

F、转移因子

多项选择题6>.最有效的根治方法是

A、白细胞介素-2

B、粒细胞集落刺激因子

C、输注新鲜中性粒细胞

D、骨髓移植

E、静脉注射丙种球蛋白

F、基因治疗

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